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 小儿神经定位诊断和定性 |
xue_2 发表于 2006/4/1 23:11:29 |
小儿神经定位诊断和定性
神经系统疾病的诊断，首先是问病史定（orientation）向神经系统疾病，然后通过系统的神经系统检查，确定损害的部位，并根据神经解剖学知识，作出病灶的解剖学诊断，即定位诊断（localization），然后通过其他检查和综合分析，作出疾病病因和性质的诊断，即定性诊断（qualification）。以下简要分叙神经系统各部分的正常解剖和定位诊断要点。
神经系统分为中枢神经系统（central nervous system, CNS）和周围神经系统（peripheral NS, PNS），CNS包括脑（brain）和脊髓（spinal medulla），PNS包括脑（颅）神经、脊神经和植物神经。脑又包括大脑、间脑、小脑，脑干。
（一）大脑（cerebrum） 一个大脑分为两个大脑半球（cerebral hemispheres），三个面，四个极，五个叶。
大脑由半球间裂分为大脑两半球。两半球在功能上既分工，又协调，有优势半球和非优势半球之分。左半球具有语言、计算、逻辑，推理、抽象思维以及行为的能力，大多数人左半球为优势半球（主侧），但小儿7岁后才逐渐形成。右半球具有音乐理解，图形识别，空间知觉，情感控制的能力。一般女性语言能力较强，男性计算能力较强。
大脑三个面是：背外侧面，内侧面及底面。
大脑四个极是：额极，颞极，枕极及岛极。
大脑五个叶是；额叶，顶叶，颞叶，枕叶及岛叶（即脑岛）。额叶位于外侧裂、中央沟之前。顶叶位于中央沟以后，顶枕裂之前，外侧裂之上。颈叶位于外侧裂以下。枕叶位于顶枕裂，枕前切迹之后。岛叶位于外侧裂底部，基底节外面。
1．额叶（frontal lobe） 主要脑回病损（lesion）的表现是：
(1) 中央前回（precentral gyrus） 刺激性病损出现病灶对侧局限性抽搐，破坏性病损出现对侧单瘫。运动区（Brodmann，4区）病损，出现跽趾强直性背屈，运动前区（6区）病损，出现四趾扇形散开。4、6区运动皮质同时病损，出现肌张力增高，Babinski等病理反射阳性。
(2) 额上回（FSG）、额中回（FMG）8区病损 出现对侧书写不能（失写），侧视障碍。刺激性病损出现两眼球向病灶对侧注视，即注视抽搐的肢体、向病灶侧侧视不能。破坏性病损出现两眼球向病灶侧注视，向病灶对侧侧视不能。（桥脑外侧副核病损与此刚刚相反即注视瘫痪的肢体）。
(3) 额下回（FIG）后部之盖部（44区）和三角部（45区），即主侧Broca区运动性语言中枢病损 出现运动性失语，但非优势半球病损多不出现失语。
(4) 旁中央小叶（PCL）4、6区病损 出现病灶对侧下肢瘫和中枢性排尿障碍。
(5) 额叶病变 出现智力低下，意识障碍，精神失常，定向力、注意力、记忆力、判断力障碍，思维简单，性格改变。出现握持反射，摸索反射，荆犬反射，吸吮反射，噘嘴反射等额叶释放征以及强直性跖反射。
2．顶叶(parietal lobe)
(1) 中央后回[（PCG）3、1、2区]病损 刺激性病损，出现病灶对侧感觉性癫痫，破坏性病损，出现皮质性感觉障碍和深浅感觉障碍。
(2) 顶下小叶角回（39区）和环曲回（缘上回、40区）病损 出现失读，失用和命名性、感觉性失语。
(3) 顶上小叶（5、7区）病损 出现实体感觉障碍。
(4) 顶叶病变 出现失读、失用、失写、失算、上下左右倒错、迷失方向，地理障碍、体象障碍、手指失认、幻失肢或幻多肢。有失写、失算、手指失认和失左右定向“四失”，可称为Gerstmann综合征。
3．颞叶（temporal lobe）
(1) 颞上回、颞横回（TSG，TTG，4l、42区）病损 听觉中枢刺激性病损，出现耳鸣、幻听。破坏性病损出现感觉性失语、失音乐症。
(2) 海马回（hippocamp g）27区和齿状回（DG，28区）病损 出现记忆、味、嗅觉及眼会聚障碍。
(3) 颞叶病变 出现精神运动性癫痫，并可有定向力、记忆力障碍，嗅觉异常，幻觉错觉，发作性自动症，环境、人物熟习感、生疏感（似曾相识，似曾陌生）等。
4．枕叶（occipital lobe） 楔回、舌回（CG，LG，17、18、19区）病损 刺激性病损出现单纯性视幻觉（如闪光、亮点、火花等）。破坏性病损出现视野缺损，中枢性偏盲，皮质盲。
5．边缘系统（limbic system） 边缘叶（limbic lobe）是指包绕大脑半球内侧面胼胝体的环周结构，包括扣带回（24区）、海马回、海马回沟，连接成穹窿形的脑回。边缘叶与附近脑皮质（额叶眶回13区，颞极，海马，齿状回）以及有关的皮质下结构，如隔核区、杏仁核，丘脑上下部、前核、背侧核，疆核，岛叶，中脑内侧被盖部，脚问核等，在结构和功能上相互连系构成边缘系统。它是调控内脏活动的重要中枢。病损时出现消化、呼吸、心血管、体温、内分泌、嗅觉等功能障碍。
6．脑基底节（basal ganglia）
(1) 解剖 如图7-1：
图7-1 基底节结构
旧纹状体与丘脑下核，中脑红核，黑质，构成苍白球系统。新纹状体有控制旧纹状体的作用。
皮质和大脑脚8个核团密切联系。8个核团即：纹状体，丘脑下核，中脑红核、黑质、网状结构核，桥延脑橄榄核、前庭神经核，小脑齿状核。他们构成五条主要环路，即：
1) 皮质（4、6区）–纹状体–苍白球–丘脑–皮质。
2) 皮质–纹状体–苍白球–中脑–丘脑–皮质。
3) 皮质–桥脑–网状结构–下橄榄核–齿状核–丘脑–皮质。
4) 额、枕–桥脑–齿状核–红核–丘脑–皮质。
5) 皮质–黑质–苍白球–丘脑–皮质。
通过5条下行束（即交叉的红核脊髓束，不交叉的前庭脊髓束和网状脊髓束，交叉的顶盖脊髓束，不交叉的橄榄脊髓束）调控脊髓，形成锥体外系，以协调躯体不随意运动。
(2) 基底节病损 可出现两类症候群。
1) 旧纹状体病损 如震颤麻痹（巴金森病）和巴金森综合征时，出现肌张力增强和运动减少症候群。肌张力增强表现为齿轮样肌强直、铅管样肌强直及屈肌张力障碍。病人常有颈强直、弯腰驼背的异常姿势，走路有慌张步态，静止时有四肢远端震颤，手指出现搓丸样动作。运动减少，表现为动作缓慢、笨拙，面部表情肌运动减少，缺乏表情，且瞬目少，有如“面具脸”。走路时上肢协同摆动消失。写字时字迹细小。
2) 新纹状体病损 如舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛时，出现肌张力减低和运动增多症候群。肌张力减低表现为垂头，伸上肢手下落，站立时膝关节过伸且身体摇晃。运动增多可表现为舞蹈症，或表现为手足徐动样非节律性异常运动。
7. 内囊（internal capsule） 内囊为位于豆状核、尾状核、丘脑之间的白质结构，有多束上下行投射纤维通过。额部前支有额桥束通过；枕部后支有皮质脊髓束、皮质红核束、丘脑皮质束、视、听放射通过，膝部有皮质延髓束通过。内囊主要由大脑中动脉豆纹支供血。脑血管病时，如大脑中动脉出血、栓塞、血栓形成等病损时，出现内囊“三偏征”，即对侧脑性偏瘫（cercbral hemiplegia，即对侧完全性上下肢硬瘫、下部面瘫、颏舌肌瘫），对侧偏身感觉障碍，对侧同位性偏盲。主侧内囊病损常伴有运动性失语。
（二）间脑（dicephalon） 间脑包括丘脑和下丘脑，位于大脑与脑干之间。两间脑之间为第三脑室。
1．丘脑（thalamus） 丘脑本部有丘脑前核，内侧核，外侧（背、腹）核5丘脑后部有枕核，内，外侧膝状体核。丘脑是皮质下的高级感觉中枢。其外侧腹核接受传导深感觉的内侧丘系、浅感觉的脊髓丘系、听觉的外侧丘系、面部感觉的三叉丘系及视觉、内脏觉传导束。并发出纤维途经内囊，传至中央后回。当血管病或肿瘤等造成间脑病损时可出现间脑“三偏征”，即病灶对侧偏身各种感觉障碍，偏身感觉性共济失调，同位性偏盲。并常有自发剧痛，感觉过度及连带感觉。
2.下丘脑（subthalamus） 是皮质下的植物神经中枢。其前部属副交感神经，其后部属交感神经。下丘脑病损时出现体温、摄食、代谢、内分泌等多方面的异常。
下丘脑前部有散热中枢，后部有产热中枢，病损时出现中枢性体温调节障碍，体温过高或过低。后部有循环中枢，病损时有心脏节律和血压改变。下丘脑有食饵中枢（饱足中枢），病损时可致胰岛β细胞分泌胰岛素增加，胃口增强而发生肥胖症。也可致胰岛。细胞分泌胰高糖素增加，胃口减低而发生消瘦症。下丘脑病损还可发生性早熟，睡眠障碍，内脏病变等。总之，下丘脑病损常出现植物神经和内分泌障碍。
下丘脑的神经细胞不仅有神经兴奋和传导的作用，而且还有内分泌作用，也就是能合成激素，因而是神经内分泌细胞。根据该处神经细胞的大小和功能不同而分为：
(1) 大细胞性神经元 为Gomori苏木精桃红染色阳性细胞。如位于视上核、室旁核的神经细胞，其胞浆分泌颗粒能分泌加压素（即抗利尿素ADH）和催产素。ADH沿神经纤维轴浆，经正中隆起，神经末梢囊泡，终止于神经垂体（即垂体后叶），称视上核、室旁核—垂体束。ADH与载体蛋白结合贮存于后叶。当有神经冲动时，神经膜去极化，钙出子内流，于是ADH与载体分离，并分泌入血循环而发挥生理效应。血容量和细胞外渗透压的变化，对ADH的分泌起调节作用，血容量下降或细胞外液渗透压升高时，ADH分泌增多。ADH能增加肾小管远段和集合小管对水的重吸收，因而具抗利尿作用。视上核病损时<多为退行性变）可发生永久性中枢性尿崩症。视上核—垂体束或垂体后叶病损，则产生暂时性中枢性尿崩症。肾小管上皮细胞上的受体对ADH丧失反应，则为肾性尿崩症。因此中枢性尿崩症对ADH有反应，肾性尿崩症则无。有时下丘脑病损可致ADH分泌过多，形成ADH失宜综合征（SIADH），病儿出现尿少、尿比重增高，稀释性低钠血症或水中毒。
(2) 小细胞神经元 为Gomori染色阴性细胞，主要位于下丘脑底部结节区和正中隆起，它能分泌10种促进或抑制垂体释放激素（或因子），这些激素经垂体门脉系统，作用于腺垂体（垂体前叶），促进或抑制腺垂体激素的分泌。腺垂体激素经血循环作用于其各自的靶腺，使各靶腺分泌各种激素，最后发挥生理效应。血中靶腺激素的浓度能对下丘脑—垂体—靶腺起反馈性调节作用。
下丘脑病损常见的病因是颅脑创伤、肿瘤（如颅咽管瘤、神经胶质瘤、松果体瘤、垂体腺瘤、组织细胞增生症、中枢神经系统白血病等），脑炎后遗症和先天性损害偶见。
（三）小脑（cerebellum）
1．解剖 小脑位于颅后窝小脑幕下，中间为小脑蚓部（vermis），两侧为小脑半球。以首裂分小脑为前叶（包括扁桃体部）与后叶。后叶主要为小脑半球（新区），即新小脑。后叶的旧区（蚓锥、蚓垂）与绒球小结叶（古小脑）合称为旧小脑。小脑半球浅层为灰质，深层为白质，内有四对核团，即顶核，球状核，栓核及齿状核。小脑有三对小脑脚分别与脑干的中、桥、延脑相连。上脚即结合臂，与中脑连接。中脚即脑桥臂，与桥脑连接。下脚即绳状体，与延脑连接。
上脚：大部为小脑传出纤维组成。小脑齿状核、栓核、球状核发出纤维，交叉到对侧的中脑红核，组成小脑红核束。小量为传入纤维即脊髓小脑前束。
中脚：主要为小脑传入纤维组成。额桥束和顶枕颞桥束传至同侧桥脑后，经中脚交叉至对侧小脑皮质，组成交叉的桥脑小脑束。
下脚：主要为小脑传入纤维组成。脊髓小脑后束传入至同侧小脑蚯部。前庭小脑束传入至双侧（以同侧为主）的小脑皮质和核团。橄榄小脑束交叉传入至对侧小脑皮质。
由于小脑传入、传出纤维有三个交叉（即交叉的桥脑小脑束，小脑红核束，红核脊髓束，分别交叉于中脚，上脚和中脑被盖部），因而小脑病损系引起同侧障碍（而不像大脑病损引起对侧障碍）。大脑、红核病损可引起对侧小脑损害。
小脑的功能是协调骨骼肌的活动和张力，维持身体的平衡和姿势。
2．蚓部病损 出现躯干性平衡失调和共济失调。站立时脚基宽，步态蹒跚，易于倾倒，上蚓部病损为向前倾倒，下蚓部病损为向后倾倒。睁、闭目均难立，Romberg征阳性。同时有姿势性震颤和构音不良。如髓母细胞瘤时。
3．小脑半球病损 出现躯体随意运动障碍，形成运动性共济失调。有视觉不能代偿的患侧运动协调不能，意向性震颤（终末型，与苍白球病损相反），辨距不良，动作过远，轮替运动障碍，眼球震颤（水平性或旋转性）、构音不良，吟诗式或爆发性语言，沿直线走和跟—趾步伐困难，指鼻、跟膝胫试验阳性，写字越写越大，反击征阳性以及肌张力降低（关节过伸，钟摆膝腱反射）等。如小脑星形细胞瘤、小脑结核瘤、脓肿、出血，急性小脑共济失调综合征，遗传性脊髓小脑共济失凋症等。
（四）脑干（brain stem） 脑干是中脑、桥脑（脑桥）和延脑（延髓）的总称，位于中后颅凹中线。脑干是连接大脑、间脑、小脑和脊髓的枢纽，是由各上下传导束和脑神经核团组成的节段性结构。
1．脑干的分界 见表7-1。
表7-1 脑干分界
2．内部结构 有“三三”规律：
(1) 脑干横切面分前中后三部分：腹侧为基底。中脑以红核为界，桥脑以斜方体核（Ⅷ神经核），延脑以橄榄体（下橄榄核）为界。中部为被盖，以第四脑室、导水管为界。背侧为顶盖，仅中脑有顶盖，以四迭体为界。
(2) 脑神经核团分布的规律是：核团均在被盖部，近管道口处，运动神经核靠中线，感觉神经核靠外侧。
(3) 除Ⅰ、Ⅱ脑神经外，其余脑神经的核均在脑干内，中脑有Ⅲ、Ⅳ神经核，桥脑有Ⅴ～Ⅷ神经核。延脑有Ⅸ～Ⅻ后组脑神经核。
3．脑干的传导通路 主要为下行的锥体束和锥体外系及上行的四个丘系。
(1) 锥体系（pyramidal tract） 即皮质脊髓束和皮质脑干束（或皮质延髓束）。
1) 皮质脊髓束（cortico-spinal tract） 起自中央前回上2/3和旁中央小叶前部，经放射冠、内囊后枝前2/3（上肢前 1/3，下肢其后1/3）、中脑大脑脚中3/5（外侧）、桥脑底部、延脑腹侧面中线两旁锥体至延髓尾部，85%的纤维交叉到对侧（锥体交叉），在脊髓侧索形成皮质脊髓侧束，终止于脊髓前角运动细胞核团。另15%的纤维暂不交叉，于脊髓前索继续下行，组成皮质脊髓前束（至胸6止），后经白质前连合交叉至对侧前角运动细胞核团，以控制对侧骨骼肌的随意运动。由此可见一侧脑干水平的皮质脊髓束病损，则出现病灶对侧肢体痉挛性偏瘫。
2) 皮质脑干束 起自中央前回下1/3，经放射冠、内囊膝部，中脑大脑脚中3/5（内侧），终止于本侧和对侧（即双侧）脑干各有关脑神经运动核团。所以一侧皮质脑干束病损时，大多数脑神经运动功能并不受影响，因而不出现麻痹征。但面神经下组核（控制下半面肌），和舌下神经核控制颏舌肌部分，仅受对侧皮质脑干束支配，故该水平以上的—侧皮质脑干束病损能引起其对侧所支配的肌肉发生瘫痪。
脑干病损的最大特点是出现交叉性瘫痪，即对侧脑性偏瘫（有定侧意义）和同侧脑神经核性、核下性麻痹（可定损害水平）。或有交叉性感觉障碍，即对侧传导束性感觉障碍和同侧脑神经感觉障碍。两者合称交叉综合征。
(2) 锥体外系（extra-pyramidal tracts） 大脑皮质、基底节、小脑与脑干有广泛的锥体外系联系，以控制不随意协调运动，维持肌张力，关节及姿势的正常，并与习惯动作、下意识动作、防御反射有关。额桥束经内囊前支，中脑大脑脚内1/5，至桥脑。顶颞枕桥束经内囊后支后1/3，至桥脑网状结构核。脑干的锥体外系尚有红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束、顶盖脊髓束、小脑红核束。
(3) 上行感觉传导束 即将感觉经网状结构周围，传至丘脑的4个丘系。功；可称为特异性上升投射系统。
1) 内侧丘系 来自脊髓后索薄束、楔束的纤维，立即进行丘系交叉，经脑干的前中部内侧，到达丘脑腹侧后外核，传导躯干四肢的深感觉。
2) 脊髓丘系 来自脊髓的脊髓丘脑束在脑干周边上行至丘脑腹侧后外核，传导躯干四肢的浅感觉。
3) 三叉丘系 来自桥脑三叉神经感觉主核和脊髓核的纤维，经三叉前、后交叉到对侧，与脊髓丘系相伴上行，到达丘脑腹侧后外核，传导面部浅感觉。
4) 外侧丘系 来自桥脑耳蜗神经核大部分纤维，在斜方体交叉到对侧，组成外侧丘系至丘脑，传导听觉。
此外，脑干尚有内侧纵束，其中前庭丘脑束、前庭脊髓束传导平衡感觉。
由上可见，大部分传导束在脑干都有交叉，如延脑锥体交叉、丘系交叉，中脑的被盖交叉（红核脊髓束为被盖前交叉，顶盖脊髓束为被盖后交叉），桥脑的结合臂交叉（小脑红核束）。另外，脑干的腹部还有一个视交叉。
(4) 脑干小脑传导束 脑干与小脑也有纤维出入联系。如前庭小脑束经下脚至同侧小脑蚓部、绒球小结叶、顶核。额桥束、顶枕颞桥束经中脚至小脑半球。自脊髓后根神经节（一级）来的纤维，在脊髓后角Clarke细胞换元（二级）后，形成脊髓小脑后束，经外弓状纤维—同侧下脚至蚓部—皮质苔藓纤维—颗粒细胞，到达普肯耶（Purkinje）细胞。一部分来自Clarke细胞的纤维组成脊髓小脑前束，经白质前连合到达对侧，和同侧纤维一起经上脚到达蚓部和蒲肯野细胞。小脑（齿状核）红核束经上脚传出至中脑红核。
4．脑干网状结构 脑干被盖部中轴有许多散在分布的神经核团，并有神经纤维纵横交叉而不呈束状排列，与脑的各部分广泛联系，与特异性上升传导束亦有联系。网状结构功能十分复杂，能调节循环、呼吸、消化等内脏功能和姿势、运动，并与醒觉、睡眠有关。中脑网状结构能加强脊髓神经元的活动，延脑网状结构则可抑制脊髓交感神经元的活动。
(1) 网状结构意识触发（trigger）系统
1) 非特异性上行网状激活系统（ARAS） 乙酰胆碱（Ach）神经递质（ncuro-transmitters，或介质（mediators）系统，能促使大脑兴奋，维持觉醒状态。5–羟色胺（5-HT）多巴胺（3-羟酪胺，DA），去甲基肾上腺素（NE）等中枢兴奋性神经递质均与觉醒的触发和执行有关。白网状结构内侧的效应区细胞，发出长的纤维后，上传到丘脑非特异性核团——髓板内核，最后到达大脑，起觉醒和易化作用。桥脑下1/3以上的病损和功能障碍（如脑疝、脑缺氧、酸中毒等），均可引起脑干性昏迷。
2) 非特异性上行网状抑制系统（ARIS） 起自桥脑网状结构腹侧部、延脑下部，经尾状核至皮质，起抑制作用，诱发睡眠。由于兴奋和抑制这一对矛盾之平衡和统一，使皮质能处于适宜的兴奋状态。ARAS受损时，可产生意识障碍。
(2) 下行网状抑制系统（DRIS） 中脑红核和网状结构有调整肌张力和直立活动的机能。红核下端以上病损（或切断），出现全身强直伸张、颈肌强力收缩、头向后屈、四肢强直的角弓反张姿势，这是下行抑制减弱，易化增强的结果。因中脑前庭外侧核群有促进伸肌收缩的中枢，红核和网状结构有兴奋屈肌、抑制伸肌收缩的中枢，两者间切断，致使四肢伸直并内旋。这就是去大脑强直（decerabrate rigidity）。常见于脑干损伤或病损及海马钩回疝中期。
去大脑强直应与去皮质强直或去皮质综合征（decorticate rigidity or decerebral syndrome）鉴别。去皮质强直表现为上肢的肘关节屈曲、内收，手旋前，腕、手指屈曲，拇指内收；下肢伸直，髋关节内收，膝关节伸直，足跖屈、马蹄内翻，此为皮质和锥体束损害所致，同时多有意识丧失，睁眼凝视，但对疼痛的反应可正常。
5．脑干病变特征
(1) 中脑（midbrain） 中脑是光、声、运动和姿势的中枢。病变使埃–韦（Edinger-Westphal核）缩瞳核受累时，出现瞳孔大小不等，多变或扩大（Ⅲ麻痹）。上丘达氏核受累可致眼球垂直运动障碍，出现眼球下垂和上视不能。前庭上核受累可致垂直性眼震。双侧红核受累可致去大脑强直。黑质受累可致对侧肢体锥体外系症状。一侧中脑病损可致对侧肢体共济失调。如海马沟回疝时。
(2) 脑桥（pons） 脑桥是位听、颜面感觉、运动的中枢。病变可使交感神经通路麻痹而出现瞳孔缩小、对光反射消失以及高热。外侧副核皮质下侧视中枢刺激性病损可致双眼球向病灶侧斜视、向病灶对侧斜视不能。破坏性病损可致双眼球向病灶对侧斜视，向病灶侧斜视不能。此与大脑中枢性侧视不能刚刚相反。前庭核受累可致水平性眼震和客观性眩晕。面神经核易受累而出现面瘫。如桥脑胶质细胞瘤、星形细胞瘤等。
(3) 延脑（medulla oblengata） 延脑网状结构是呼吸、循环、呕吐反射的中枢。病损时易出现中枢性呼吸、循环衰竭，如呼吸慢、不规则，心跳脉搏或慢或快，以至停止，血压升高或下降，并易频繁呕吐。后组脑神经常同时受累而麻痹。如延脑炎症、血管病变时。
6．脑干病变的定位原则 脑干结构非常复杂，不同水平、部位、范围的病变，会出现不同的症状体征，定位原则如下：
(1) 确定病变是否在脑干 出现交叉综合征或Ⅲ–Ⅻ脑神经麻痹，强烈提示脑干病变。
(2) 确定病变在脑干中的部位 是中脑、桥脑、还是延脑，定出病变水平，即纵定位。Ⅲ～Ⅻ各脑神经核在脑干内均有特定的部位（见前），因而根据受累的脑神经核或脑神经，可确定出病变的水平。
(3) 确定病变在脑干内的范围 即横定位，病变在基底、被盖，还是顶盖。不同位置的病损，因损害的脑神经核团和长束不同，因而出现许多种特殊的综合征。延脑体积小，病变时易发生两侧性分布，如锥体交叉处病损可致四肢硬瘫。延脑和桥脑下段中区病损，易同时累及两侧内侧丘系而发生四肢感觉性共济失调和深感觉障碍。延脑Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经核分布较集中，易同时受累。桥脑双侧Ⅵ神经核相距较远，不易同时受累。双侧眼球外展障碍多为假定位征，可见于颅内高压时。
(4) 鉴别脑干内，外病变
1) 脑干内病变特点 出现典型的交叉综合征，且同时发生。病变常沿纵轴发展，脑神经核性麻痹常不完全。三叉神经核性麻痹呈节段性或洋葱皮样感觉分离。有某些内部结构损害征，如内侧纵束障碍征时，眼球同向运动障碍。脑神经损害可有不同组合，如疑核、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经核较集中，可同时受累。脑神经麻痹为核上性或核性。
2) 脑干外部病变特点 无典型交叉综合征，或脑神经麻痹征出现得早，对侧如有偏瘫则出现较晚，程度也轻些。三叉神经周围性麻痹呈片块状的各种感觉障碍。无脑干内部结构损害征。脑神经损害的组合不同，如小脑、桥脑角肿瘤、听神经瘤易同时累及较集中出颅的Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ神经。脑神经麻痹为核下性（周围性）。
(3) 最后定性
1) 炎症 如脑干炎（脑干脑炎），起病较急，可有发热，有1、2个以上脑神经麻痹征，锥体束征相对较轻，颅内压不高，脑脊液中白细胞和蛋白质可增多。皮质激素治疗反应较好，经过良性，4周～6周痊愈。
2) 肿瘤 小儿多见，主要为神经胶质瘤，多位于桥脑，逐渐起病，呈进行性发展，经过恶性，锥体束征明显，视乳头水肿和脑超声中线波移位很晚期才出现，或不出现。脑脊液蛋白质增高。皮质激素虽可因短暂减轻脑水肿而短时缓解病情，但最终仍死亡。
3) 血管病变 成人多见，小儿少见。中脑血管病变少，延脑处多。供应脑干的旁正中，民旋、短旋动脉栓塞或出血时，起病突然，脑脊液可呈血性。同时可致延脑背外侧综合征。桥脑血管出血常双瞳孔缩小，高热和急死。
7．脑干病变综合征 中脑、桥脑、延脑各有三个重要的综合征，其共同特点是形成交叉综合征。运动性交叉综合征大都有对侧完全性的或不完全性的脑性偏瘫，同时有同侧脑神经核性、核下性麻痹（能准确定出病损的水平和部位）。交叉性感觉障碍为对侧传导束性感觉障碍和同侧感觉性脑神经麻痹。同样前者可定侧，后者可定出病灶水平。有时病变累及两侧或两个综合征同时存在。病因大多为炎症（桥脑为主），肿瘤（桥脑、中脑为主）及血管病（延脑为主）。
(1) 中脑腹侧综合征（Weber's syndrome） 一侧大脑脚病损时引起锥体束损害，而出现对侧完全性脑性偏瘫（对侧肢体硬瘫、中枢性下半部面瘫及舌肌瘫——伸舌时舌偏向病灶对侧）。同时，动眼神经受损引起周围性麻痹（如瞳孔扩大等）。见于海马沟回疝，中脑肿瘤、炎症，大脑后动脉或小脑上动脉动脉瘤（动眼神经通过其间）。
(2) 中脑红核综合征（Benedikt's syndrome） 出现对侧脑性偏瘫，伴震颤，舞蹈动作，同侧不全性动眼神经麻痹。如肿瘤、创伤时。
(3) 中脑顶盖部综合征（Paunaud's syndrome） 出现对侧脑性偏瘫。顶盖前半部损害或上丘达氏核损害，引起双眼球』二视不能（垂直性向下凝视麻痹）。顶盖后半部损害，引起下视不能，较前者少见）。如中脑、丘脑、松果体肿瘤时。
(4) 桥脑腹外侧综合征（Millard-Gubler's syndrome） 出现对侧脑性偏瘫，同侧外展神经、面神经核性、核下性麻痹。如桥脑肿瘤、炎症时。
(5) 桥脑内侧部综合征（Fovilie's syndrornc） 出现对侧脑性偏瘫，同侧外展神经核性、核下性麻痹。外展副核受损时出现双眼球向病灶侧侧视麻痹（眼视健侧）。内侧纵束受损时出现核间性眼肌麻痹，因内直肌或外直肌瘫痪而发生眼球协同障碍及眼震。如桥脑血管病、炎症，肿瘤时。
(6) 桥脑背盖部综合征（Raymond-Cestan's syndrome） 内侧丘系损害出现对侧肢体深感觉障碍。内侧纵束也可有损害征。脊髓丘系损害出现对侧肢体浅感觉障碍。小脑上脚损害出现小脑性共济失调。同侧外展神经，面神经核性、核下性麻痹。如桥脑结核瘤、肿瘤、血管病时。
(7) 延脑背外侧综合征（Walienberg's syndrome） 小脑后下动脉或椎动脉闭塞，可致三叉神经脊髓束核和脊髓丘系同时受损而出现交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛温觉障碍，呈洋葱皮样分布（但触觉正常），并有对侧偏身痛温觉障碍。疑核、舌咽、迷走神经核性、核下性麻痹。小脑下脚损害致脊髓小脑后束受损而出现小脑性共济失调。延脑交感神经下行纤维受损，出现中枢性Horner综合征。前庭神经核受损出现眩晕、呕吐、眼震。
(8) 延脑橄榄体综合征（Hughling's syndrome） 下橄榄体核受损可出现平衡失调。下橄榄核其前的舌下神经可受累，其后之脊髓丘脑束也可受累而出现对侧肢体浅感觉障碍。
(9) 延脑腹侧综合征（Jackson's syndrome） 一侧锥体束和舌下神经核病损，出现对侧肢体硬瘫，同侧舌下神经核性、核下性麻痹（伸舌时偏向病灶同侧）。
（五）脊髓（spinal cord）
1．解剖 脊髓呈扁圆柱形，于C7（C4～T1） 处有颈膨大，于L4（T12～L5） 处有腰膨大，末端为圆锥和马尾。脊髓共31节，即颈（cervical，C1～8，）胸（thorasic，T1～12），腰（lumbar，L1～5），骶（sacral，S1～5），尾（coegygeal，C0～1），各节分别发出脊神经，并自相应的椎间盘外出。脊髓前、后有前正中裂和后.正中沟，外侧有前，后外侧沟，其形成与脊髓前，后，外侧动脉搏动压迫有关。
脊髓的横切面上，中央为H形的灰质（grey matter），外为白质（white matter）。灰质为神经元构成，白质为神经纤维和神经胶质网构成。
灰质分为前柱（前角，anterior colum, corn），后柱（角），侧柱（角）（T1～L2） 。前柱主要为下运动神经元核团（nuclei），即运动细胞（motor cells），其轴突（轴索）即成为前根纤维。后柱有Rolando胶质（为感觉性中间神经元）和固有核（发出脊髓丘脑束）以及Clarke背核（发出脊髓小脑后束）。侧柱（T1～L2） 细胞发出交感神经节前纤维。灰质中央有中央管，上与脑室相连，下与终池相通。
白质由前、后根纵分为前、侧、后索，各索中有若干上、下神经束。前索：下行束有皮质脊髓前束，前庭脊髓束，网状脊髓束，顶盖脊髓束。上行束有脊髓丘脑前束。侧索：下行束有皮质脊髓侧束，红核脊髓束，橄榄脊髓束。上行束有脊髓小脑后束和脊髓顶盖束。后索：上行束有Goll薄束和其外侧的Burdach楔束。不同节段横切面的结构有一些差异，如只有颈髓前，后柱之外侧有灰、白质交织的网状组织。
脊髓的功能是完成躯体运动的基本反射和初级内脏活动。脊髓是锥体系、锥体外系，小脑系的最后共同通路。
2．脊髓病变的定位诊断
(1) 横截面定位
1) 灰质病损 前柱运动细胞（及其脊神经）病损，出现下级神经元（周围性）瘫痪，有局限性、节段性、完全性瘫痪{但罕有一个肢体全部肌肉受累}，肌张力明显下降，呈松弛性软瘫，腱反射消失或减低，病理反射阴性，早期局灶性肌萎缩，有电变性反应。脊髓灰质炎是急性破坏性病损的代表。慢性病损的代表是进行性脊髓性肌萎缩，四肢极松弛，而肌萎缩发生较晚，且有肌纤维（或肌束）震颤。
2) 白质病损 白前连合病损出现两侧对称性痛温觉减退，系因双侧脊髓丘脑束受损所致。一侧脊髓丘脑前束病损仅出现对侧病灶以下痛温觉减退。由于该束的排列由内而外为CTLS，故自外向内受损时，先后出现骶腰部、下肢、上肢痛温觉障碍，自内向外、受损则相反。侧索的脊髓丘脑侧束病损的表现亦类似。
侧索内的皮质脊髓侧束病损，出现同侧病灶以下硬瘫和锥体束征。运动神经元病，进行性脊髓性肌萎缩之婴儿型（Werdnig-Hoffmann型）和幼儿型（Kugelberg-Welander型）主要损害前角细胞而发生肌萎缩。少年型还要侵犯皮质脊髓侧束，故称肌萎缩性侧索硬化症，因而既有肌肉萎缩，又有肌痉挛。
后索病损因薄束、楔束受累，故出现同侧病灶以下传导束性深感觉障碍，感觉性共济失调，闭目难定，Romberg征阳性，可见于脊髓痨和恶性贫血时。亚急性联合变性时同时累及后索与皮质脊髓侧束。Friedreich共济失调除此以外还损害脊髓小脑束。
3) 脊髓半侧病损 由于损害了皮质脊髓侧束、后束及脊髓丘脑束，故出现病灶以下同侧硬瘫，深感觉障碍，对侧病灶平面以下2个～3个节段传导束性痛温觉障碍，以及同侧节段性感觉过敏。称为Brown-Sequad综合征，见于脊髓髓外肿瘤、血肿、结核时。
4) 脊髓横断病损 由于运动和感觉神经元及上下传导束均阻断，故出现病灶以下全部肌肉瘫痪（截瘫），各种感觉消失，大小便障碍。如急性感染性横断性脊髓炎，脊髓损伤，脊柱骨折，椎间盘突出，脊髓肿瘤、血肿等脊髓压迫症。脊髓急性横断早期，即脊髓休克期。肌肉瘫痪呈松弛性，各种感觉、反射均消失，平均2周～3周以后，休克期巳过，进入恢复期，反射逐渐恢复，足跖出现回缩动作，浅反射重新出现，随后出现深反射亢进（病灶远处较病灶近处者恢复早）和Babinski等病理反射，同时肌肉瘫痪转为痉挛性截瘫。有时回缩反射亢进，搔抓患者足底可引出下肢屈曲和出汗、排尿和排便，即扩展到内脏的总体反射。脊髓横断病损依程度有完全性和不完全性横断之分。完全性横断多为屈曲型完全性截瘫，不完全性横断有时为伸直性不完全性截瘫。
(2) 纵轴水平定位（及上、下界） 脊髓不同节段病变有一定差异和特点。
1) 颈4以上（C1～4） 高位颈髓病损 出现四肢不完全性硬瘫和呼吸困难。半侧病损则出现同侧上下肢硬瘫。如颈椎（尤寰椎、枢椎）骨折、脱臼、畸形、肿瘤压迫时。
2) 颈5～胸1脊髓病损 出现同侧上肢软瘫和同侧下肢硬瘫。可出现Horner综合征。
3) 胸、腰脊髓病损 上肢正常。有双下肢痉挛性截瘫，下半身各种感觉障碍，尿失禁，大便失禁。如感染性脊髓炎，脊柱骨折，脊柱结核。
4) 骶髓病损 S3～5病损无双下肢瘫痪。可有肛门反射消失，会阴部马鞍型感觉障碍人大小便障碍，阴茎勃起障碍。
(3) 脊髓髓内、外压迫定位
1) 脊髓髓内压迫病损 多双侧同时受损，少有根性疼痛，早期出现感觉分离，皮肤和肌肉营养障碍，肌萎缩，括约肌障碍，而锥体征出现较晚。腰穿时椎管梗阻征出现较晚。脊髓髓内压迫可见于脊髓内肿瘤等。
2) 脊髓髓外压迫病损 多一侧先受损，早期多有根性疼痛，锥体束征，椎管梗阻征，脑脊液中蛋白质明显增高，晚期才出现感觉障碍，肌萎缩，营养障碍、括约肌障碍。可见于椎管内脊髓外肿瘤、血肿、脓肿，血管畸形等压迫性病变。又分硬膜外和硬膜下病变。
（六）脊神经 脊神经病损出现运动瘫痪，反射消失，感觉障碍以及植物神经营养障碍（如血管舒缩障碍、汗腺分泌障碍及其他营养障碍）。各个脊神经支配一定的肌肉和皮肤区域，而且有一定走向，病损时解剖上能给予定位。
颈丛：C1～4。臂丛：C5～T2。腰丛L1～4。骶丛：L5～S4。
上肢：C1～T1。其中上肢带C4～6，上臂C5～C8，前臂C5～T1，手C6～T1。
下肢：T12～S3。其中下肢带T12～S2，大腿L2～S2，小腿L4～S2，足T4～S3。
呼吸肌：肋间肌群T1～12，膈肌C3～5。
上肢有腋神经，肌皮神经，桡神经，尺神经，正中神经。腋神经损伤引起三角肌运动功能障碍，不能水平抬举上肢。肌皮神经损伤引起二头肌，肱骨肌功能障碍，前臂不能屈曲。桡神经损伤引起三头肌、伸腕肌、前臂旋前肌等功能障碍，前臂不能伸直和旋前，并有腕下垂。尺神经损伤引起手小肌功能障碍，呈爪状手，手内收、外展障碍，指间夹物困难，小鱼际肌萎缩。正中神经损伤引起屈腕肌、前臂旋前肌等功能障碍，不能握拳、屈腕和旋前，拇指不能屈曲和对指，大鱼际肌萎缩。
下肢的股神经损伤，引起髂腰肌、股四头肌功能障碍，大腿不能屈曲，小腿不能伸直。坐骨神经损伤，引起股二头肌等肌肉瘫痪，而有小腿不能屈曲。腰椎间盘突出刺激坐骨神经根（L4～S3） 时，引起沿坐骨神经放射性疼痛，Laseque征阳性。坐骨神经至国窝处，分为腓总神经和胫神经，前者损伤（如注射麻痹）引起伸足和外翻困难、足下垂及跨阈步态，后者损害引起屈足困难和内翻困难。
（七）感觉系统（sensory system）
1．解剖 感觉系统包括躯体感觉、内脏感觉及特殊感觉（嗅、视、听、味）。躯体感觉分浅层感觉和深层感觉。人的躯体感觉是分节段支配的，有如四肢着地的姿势。
感觉的传导通路：
(1) 痛、温觉、浅感觉和粗触觉（pain, temperature, touch）传导束 外周感受器受刺激一经皮神经、周围神经→到脊神经节细胞①陶呻脊神经后根→再到脊髓后柱Rolando胶质、固有核②→白质前连合→斜越1节～3节交叉→脊髓丘脑侧束（粗触觉经脊髓丘脑前束）→丘脑腹侧后外核③→内囊后肢后1/3→最后达中央后回中、上部3，1，2区，部分至顶小叶5，7区。
(2) 深（本体，deep, proprioceptive）感觉、精细触觉传导束 肌肉、肌腱、关节本体感觉器接受刺激→经周围神经→脊神经节①→脊神经后根→薄束、楔束（从内到外骶、腰、胸、颈排列）→延脑薄束核、楔束核②→内弓状纤维，丘系交叉→脑干内侧丘系→丘脑腹侧后外核③→内囊后支后1/3→中央后回中、上部，顶上小叶，旁中央小叶后部。
感觉传导通路特点：①有3级神经元：a.级在后根脊神经节，b.级在脊髓或延脑，纤维一次交叉，c.级在丘脑。②感觉在中央后回呈倒置人形排列。③躯体面积与皮质投射面积不成比例。故不同于运动传导通路的特点（只有上、下级神经元，上级神经元在中央前回，下级神经元在脊髓前柱，上级神经元对下级神经元有支配、抑制、易化作用。在延髓进行交叉。中央前回神经元排列呈倒置人形，但面积与机能大小呈正比，手（尤其拇指）和面颌占面积较大）。
2．感觉系统的定位诊断 感觉障碍的类型有如下十种；
(1) 周围神经末梢型 双侧上、下肢对称性深浅各种感觉障碍，呈手套和袜套型分布，远端重于近端。常伴有肢体运动障碍、肌营养不良性萎缩及腱反射减退。如多发性神经炎，维生素B：缺乏症，呋喃类药物过量等。
(2) 神经干型 单一或局限性神经干、神经丛损伤，出现该神经分布范围的局限性各种感觉障碍。常同时有运动障碍，反射消失。如Erb-Duchenne臂丛神经损伤或产伤时，出现上臂桡侧，拇指外侧半及三角肌区域感觉障碍。
(3) 后根型 出现节段性各种感觉障碍和根痛。节段性分布在上下肢呈条形，躯干（T3～12）呈环形，会阴呈马鞍形。见于坐骨神经炎等。
(4) 脊髓型 一侧脊髓后索病损出现病灶平面以下同侧传导束型深感觉障碍和感觉性共济失调（如脊髓痨）。一侧脊髓丘脑束病损出现病灶水平以下2个～3个节段对侧传导束型的浅感觉障碍；白质前连合病损则为双侧性。
(5) 脊髓半侧损害型 出现脊髓交叉性偏侧感觉障碍，或称Brown-Sequard型感觉障碍，有同侧后索损害征，与双侧脊髓丘脑束损害征同时存在，并有同侧节段性痛觉过敏。见于脊髓肿瘤、脊柱骨折、结核。
(6) 脊髓横断损害型 出现双侧病灶水平以下传导束型各种感觉障碍，常伴中枢性瘫痪，大小便失禁。该节段犍反射消失，该节段以下腱反射亢进。如感染性横断性脊髓炎，脊髓肿瘤、损伤等。
(7) 脑干型 出现交叉性、分离性感觉障碍，如小脑后小动脉血栓形成发生Wallenberg综合征时，出现同侧面部痛温觉障碍（三叉丘系损害），但触觉正常，并有对侧面部以下传导束性痛温觉障碍（同侧脊髓丘系损害），触觉亦正常（内侧丘系未损害）。在中脑、桥脑，内侧丘系和脊髓丘系逐渐合一，可同时受损。脊髓延脑空洞症或肿瘤时，常累及灰前连合和白前连合，致脊髓丘脑束受损，引起两侧对称性节段性感觉分离，即痛温觉障碍，触觉正常。
(8) 丘脑型 出现丘脑三偏征：病灶对侧偏身各种感觉障碍（上肢重于下肢，远端重于近端，深感觉障碍重于浅感觉障碍）。自发剧痛，连带疼痛，偏身感觉性共济失调及同位性偏盲。如丘脑肿瘤。
(9) 内囊型 出现内囊三偏征：病灶对侧偏身各种感觉障碍（肢体重于躯干，上肢重于下肢，远端重于近端，深感觉障碍重于浅感觉障碍），脑性偏瘫，同位性偏盲。如内囊血管病损。
(10) 皮质型 刺激性病损出现病灶对侧局限性感觉性癫痫；破坏性病损出现病灶对侧单肢感觉障碍和实体感觉障碍。如大脑胶质瘤、脑栓塞、脑软化、脑外伤、脑炎时。
以上10种感觉障碍类型，前3种可归为周围型，后7种可归为中枢型，均为器质性障碍。神经症和癔病性感觉障碍为功能性，其特点是：有精神因素和其他功能性病变体征，感觉障碍呈多样性、戏剧性，其分布与神经解剖高度不符，偏身感觉障碍恰以正中线为界（正常有互相重叠），感觉障碍与其他症状相矛盾，而客观感觉检查无阳性发现。
运动系统定位诊断见瘫痪节。
神经肌肉疾患体征鉴别见表7-2。
小儿神经系统定性诊断
在神经系统问病史和检查中发现神经症状、定位体征后，大多能作出定向、定位诊断。第二步应根据起病方式、病情发展、临床特点、转归等，结合体检和实验室检查结
果，进行归纳分析，综合判断，最后作出定性（病因）诊断。常见病因有血管病（vascular diseases）、感染（infections）、肿瘤（新生物neoplasm）、变性（degeneration）、中毒（intoxication）、先天畸形（congenital malformations）、过敏或自身免疫性疾患（allergy or autoimmune diseases）、创伤（trauma）、内分泌和代谢性疾病（endocrine and metabolic diseases），社会及精神因素（social and psychologic factors）等。以上病因可简单记忆为“vindicates”。
最后，根据定位和定性诊断，进行合理的治疗，争取痊愈，或减少严重后遗症。
小儿神经定位诊断和定性
神经系统疾病的诊断，首先是问病史定（orientation）向神经系统疾病，然后通过系统的神经系统检查，确定损害的部位，并根据神经解剖学知识，作出病灶的解剖学诊断，即定位诊断（localization），然后通过其他检查和综合分析，作出疾病病因和性质的诊断，即定性诊断（qualification）。以下简要分叙神经系统各部分的正常解剖和定位诊断要点。
神经系统分为中枢神经系统（central nervous system, CNS）和周围神经系统（peripheral NS, PNS），CNS包括脑（brain）和脊髓（spinal medulla），PNS包括脑（颅）神经、脊神经和植物神经。脑又包括大脑、间脑、小脑，脑干。
（一）大脑（cerebrum） 一个大脑分为两个大脑半球（cerebral hemispheres），三个面，四个极，五个叶。
大脑由半球间裂分为大脑两半球。两半球在功能上既分工，又协调，有优势半球和非优势半球之分。左半球具有语言、计算、逻辑，推理、抽象思维以及行为的能力，大多数人左半球为优势半球（主侧），但小儿7岁后才逐渐形成。右半球具有音乐理解，图形识别，空间知觉，情感控制的能力。一般女性语言能力较强，男性计算能力较强。
大脑三个面是：背外侧面，内侧面及底面。
大脑四个极是：额极，颞极，枕极及岛极。
大脑五个叶是；额叶，顶叶，颞叶，枕叶及岛叶（即脑岛）。额叶位于外侧裂、中央沟之前。顶叶位于中央沟以后，顶枕裂之前，外侧裂之上。颈叶位于外侧裂以下。枕叶位于顶枕裂，枕前切迹之后。岛叶位于外侧裂底部，基底节外面。
1．额叶（frontal lobe） 主要脑回病损（lesion）的表现是：
(1) 中央前回（precentral gyrus） 刺激性病损出现病灶对侧局限性抽搐，破坏性病损出现对侧单瘫。运动区（Brodmann，4区）病损，出现跽趾强直性背屈，运动前区（6区）病损，出现四趾扇形散开。4、6区运动皮质同时病损，出现肌张力增高，Babinski等病理反射阳性。
(2) 额上回（FSG）、额中回（FMG）8区病损 出现对侧书写不能（失写），侧视障碍。刺激性病损出现两眼球向病灶对侧注视，即注视抽搐的肢体、向病灶侧侧视不能。破坏性病损出现两眼球向病灶侧注视，向病灶对侧侧视不能。（桥脑外侧副核病损与此刚刚相反即注视瘫痪的肢体）。
(3) 额下回（FIG）后部之盖部（44区）和三角部（45区），即主侧Broca区运动性语言中枢病损 出现运动性失语，但非优势半球病损多不出现失语。
(4) 旁中央小叶（PCL）4、6区病损 出现病灶对侧下肢瘫和中枢性排尿障碍。
(5) 额叶病变 出现智力低下，意识障碍，精神失常，定向力、注意力、记忆力、判断力障碍，思维简单，性格改变。出现握持反射，摸索反射，荆犬反射，吸吮反射，噘嘴反射等额叶释放征以及强直性跖反射。
2．顶叶(parietal lobe)
(1) 中央后回[（PCG）3、1、2区]病损 刺激性病损，出现病灶对侧感觉性癫痫，破坏性病损，出现皮质性感觉障碍和深浅感觉障碍。
(2) 顶下小叶角回（39区）和环曲回（缘上回、40区）病损 出现失读，失用和命名性、感觉性失语。
(3) 顶上小叶（5、7区）病损 出现实体感觉障碍。
(4) 顶叶病变 出现失读、失用、失写、失算、上下左右倒错、迷失方向，地理障碍、体象障碍、手指失认、幻失肢或幻多肢。有失写、失算、手指失认和失左右定向“四失”，可称为Gerstmann综合征。
3．颞叶（temporal lobe）
(1) 颞上回、颞横回（TSG，TTG，4l、42区）病损 听觉中枢刺激性病损，出现耳鸣、幻听。破坏性病损出现感觉性失语、失音乐症。
(2) 海马回（hippocamp g）27区和齿状回（DG，28区）病损 出现记忆、味、嗅觉及眼会聚障碍。
(3) 颞叶病变 出现精神运动性癫痫，并可有定向力、记忆力障碍，嗅觉异常，幻觉错觉，发作性自动症，环境、人物熟习感、生疏感（似曾相识，似曾陌生）等。
4．枕叶（occipital lobe） 楔回、舌回（CG，LG，17、18、19区）病损 刺激性病损出现单纯性视幻觉（如闪光、亮点、火花等）。破坏性病损出现视野缺损，中枢性偏盲，皮质盲。
5．边缘系统（limbic system） 边缘叶（limbic lobe）是指包绕大脑半球内侧面胼胝体的环周结构，包括扣带回（24区）、海马回、海马回沟，连接成穹窿形的脑回。边缘叶与附近脑皮质（额叶眶回13区，颞极，海马，齿状回）以及有关的皮质下结构，如隔核区、杏仁核，丘脑上下部、前核、背侧核，疆核，岛叶，中脑内侧被盖部，脚问核等，在结构和功能上相互连系构成边缘系统。它是调控内脏活动的重要中枢。病损时出现消化、呼吸、心血管、体温、内分泌、嗅觉等功能障碍。
6．脑基底节（basal ganglia）
(1) 解剖 如图7-1：
图7-1 基底节结构
旧纹状体与丘脑下核，中脑红核，黑质，构成苍白球系统。新纹状体有控制旧纹状体的作用。
皮质和大脑脚8个核团密切联系。8个核团即：纹状体，丘脑下核，中脑红核、黑质、网状结构核，桥延脑橄榄核、前庭神经核，小脑齿状核。他们构成五条主要环路，即：
1) 皮质（4、6区）–纹状体–苍白球–丘脑–皮质。
2) 皮质–纹状体–苍白球–中脑–丘脑–皮质。
3) 皮质–桥脑–网状结构–下橄榄核–齿状核–丘脑–皮质。
4) 额、枕–桥脑–齿状核–红核–丘脑–皮质。
5) 皮质–黑质–苍白球–丘脑–皮质。
通过5条下行束（即交叉的红核脊髓束，不交叉的前庭脊髓束和网状脊髓束，交叉的顶盖脊髓束，不交叉的橄榄脊髓束）调控脊髓，形成锥体外系，以协调躯体不随意运动。
(2) 基底节病损 可出现两类症候群。
1) 旧纹状体病损 如震颤麻痹（巴金森病）和巴金森综合征时，出现肌张力增强和运动减少症候群。肌张力增强表现为齿轮样肌强直、铅管样肌强直及屈肌张力障碍。病人常有颈强直、弯腰驼背的异常姿势，走路有慌张步态，静止时有四肢远端震颤，手指出现搓丸样动作。运动减少，表现为动作缓慢、笨拙，面部表情肌运动减少，缺乏表情，且瞬目少，有如“面具脸”。走路时上肢协同摆动消失。写字时字迹细小。
2) 新纹状体病损 如舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛时，出现肌张力减低和运动增多症候群。肌张力减低表现为垂头，伸上肢手下落，站立时膝关节过伸且身体摇晃。运动增多可表现为舞蹈症，或表现为手足徐动样非节律性异常运动。
7. 内囊（internal capsule） 内囊为位于豆状核、尾状核、丘脑之间的白质结构，有多束上下行投射纤维通过。额部前支有额桥束通过；枕部后支有皮质脊髓束、皮质红核束、丘脑皮质束、视、听放射通过，膝部有皮质延髓束通过。内囊主要由大脑中动脉豆纹支供血。脑血管病时，如大脑中动脉出血、栓塞、血栓形成等病损时，出现内囊“三偏征”，即对侧脑性偏瘫（cercbral hemiplegia，即对侧完全性上下肢硬瘫、下部面瘫、颏舌肌瘫），对侧偏身感觉障碍，对侧同位性偏盲。主侧内囊病损常伴有运动性失语。
（二）间脑（dicephalon） 间脑包括丘脑和下丘脑，位于大脑与脑干之间。两间脑之间为第三脑室。
1．丘脑（thalamus） 丘脑本部有丘脑前核，内侧核，外侧（背、腹）核5丘脑后部有枕核，内，外侧膝状体核。丘脑是皮质下的高级感觉中枢。其外侧腹核接受传导深感觉的内侧丘系、浅感觉的脊髓丘系、听觉的外侧丘系、面部感觉的三叉丘系及视觉、内脏觉传导束。并发出纤维途经内囊，传至中央后回。当血管病或肿瘤等造成间脑病损时可出现间脑“三偏征”，即病灶对侧偏身各种感觉障碍，偏身感觉性共济失调，同位性偏盲。并常有自发剧痛，感觉过度及连带感觉。
2.下丘脑（subthalamus） 是皮质下的植物神经中枢。其前部属副交感神经，其后部属交感神经。下丘脑病损时出现体温、摄食、代谢、内分泌等多方面的异常。
下丘脑前部有散热中枢，后部有产热中枢，病损时出现中枢性体温调节障碍，体温过高或过低。后部有循环中枢，病损时有心脏节律和血压改变。下丘脑有食饵中枢（饱足中枢），病损时可致胰岛β细胞分泌胰岛素增加，胃口增强而发生肥胖症。也可致胰岛。细胞分泌胰高糖素增加，胃口减低而发生消瘦症。下丘脑病损还可发生性早熟，睡眠障碍，内脏病变等。总之，下丘脑病损常出现植物神经和内分泌障碍。
下丘脑的神经细胞不仅有神经兴奋和传导的作用，而且还有内分泌作用，也就是能合成激素，因而是神经内分泌细胞。根据该处神经细胞的大小和功能不同而分为：
(1) 大细胞性神经元 为Gomori苏木精桃红染色阳性细胞。如位于视上核、室旁核的神经细胞，其胞浆分泌颗粒能分泌加压素（即抗利尿素ADH）和催产素。ADH沿神经纤维轴浆，经正中隆起，神经末梢囊泡，终止于神经垂体（即垂体后叶），称视上核、室旁核—垂体束。ADH与载体蛋白结合贮存于后叶。当有神经冲动时，神经膜去极化，钙出子内流，于是ADH与载体分离，并分泌入血循环而发挥生理效应。血容量和细胞外渗透压的变化，对ADH的分泌起调节作用，血容量下降或细胞外液渗透压升高时，ADH分泌增多。ADH能增加肾小管远段和集合小管对水的重吸收，因而具抗利尿作用。视上核病损时<多为退行性变）可发生永久性中枢性尿崩症。视上核—垂体束或垂体后叶病损，则产生暂时性中枢性尿崩症。肾小管上皮细胞上的受体对ADH丧失反应，则为肾性尿崩症。因此中枢性尿崩症对ADH有反应，肾性尿崩症则无。有时下丘脑病损可致ADH分泌过多，形成ADH失宜综合征（SIADH），病儿出现尿少、尿比重增高，稀释性低钠血症或水中毒。
(2) 小细胞神经元 为Gomori染色阴性细胞，主要位于下丘脑底部结节区和正中隆起，它能分泌10种促进或抑制垂体释放激素（或因子），这些激素经垂体门脉系统，作用于腺垂体（垂体前叶），促进或抑制腺垂体激素的分泌。腺垂体激素经血循环作用于其各自的靶腺，使各靶腺分泌各种激素，最后发挥生理效应。血中靶腺激素的浓度能对下丘脑—垂体—靶腺起反馈性调节作用。
下丘脑病损常见的病因是颅脑创伤、肿瘤（如颅咽管瘤、神经胶质瘤、松果体瘤、垂体腺瘤、组织细胞增生症、中枢神经系统白血病等），脑炎后遗症和先天性损害偶见。
（三）小脑（cerebellum）
1．解剖 小脑位于颅后窝小脑幕下，中间为小脑蚓部（vermis），两侧为小脑半球。以首裂分小脑为前叶（包括扁桃体部）与后叶。后叶主要为小脑半球（新区），即新小脑。后叶的旧区（蚓锥、蚓垂）与绒球小结叶（古小脑）合称为旧小脑。小脑半球浅层为灰质，深层为白质，内有四对核团，即顶核，球状核，栓核及齿状核。小脑有三对小脑脚分别与脑干的中、桥、延脑相连。上脚即结合臂，与中脑连接。中脚即脑桥臂，与桥脑连接。下脚即绳状体，与延脑连接。
上脚：大部为小脑传出纤维组成。小脑齿状核、栓核、球状核发出纤维，交叉到对侧的中脑红核，组成小脑红核束。小量为传入纤维即脊髓小脑前束。
中脚：主要为小脑传入纤维组成。额桥束和顶枕颞桥束传至同侧桥脑后，经中脚交叉至对侧小脑皮质，组成交叉的桥脑小脑束。
下脚：主要为小脑传入纤维组成。脊髓小脑后束传入至同侧小脑蚯部。前庭小脑束传入至双侧（以同侧为主）的小脑皮质和核团。橄榄小脑束交叉传入至对侧小脑皮质。
由于小脑传入、传出纤维有三个交叉（即交叉的桥脑小脑束，小脑红核束，红核脊髓束，分别交叉于中脚，上脚和中脑被盖部），因而小脑病损系引起同侧障碍（而不像大脑病损引起对侧障碍）。大脑、红核病损可引起对侧小脑损害。
小脑的功能是协调骨骼肌的活动和张力，维持身体的平衡和姿势。
2．蚓部病损 出现躯干性平衡失调和共济失调。站立时脚基宽，步态蹒跚，易于倾倒，上蚓部病损为向前倾倒，下蚓部病损为向后倾倒。睁、闭目均难立，Romberg征阳性。同时有姿势性震颤和构音不良。如髓母细胞瘤时。
3．小脑半球病损 出现躯体随意运动障碍，形成运动性共济失调。有视觉不能代偿的患侧运动协调不能，意向性震颤（终末型，与苍白球病损相反），辨距不良，动作过远，轮替运动障碍，眼球震颤（水平性或旋转性）、构音不良，吟诗式或爆发性语言，沿直线走和跟—趾步伐困难，指鼻、跟膝胫试验阳性，写字越写越大，反击征阳性以及肌张力降低（关节过伸，钟摆膝腱反射）等。如小脑星形细胞瘤、小脑结核瘤、脓肿、出血，急性小脑共济失调综合征，遗传性脊髓小脑共济失凋症等。
（四）脑干（brain stem） 脑干是中脑、桥脑（脑桥）和延脑（延髓）的总称，位于中后颅凹中线。脑干是连接大脑、间脑、小脑和脊髓的枢纽，是由各上下传导束和脑神经核团组成的节段性结构。
1．脑干的分界 见表7-1。
表7-1 脑干分界
2．内部结构 有“三三”规律：
(1) 脑干横切面分前中后三部分：腹侧为基底。中脑以红核为界，桥脑以斜方体核（Ⅷ神经核），延脑以橄榄体（下橄榄核）为界。中部为被盖，以第四脑室、导水管为界。背侧为顶盖，仅中脑有顶盖，以四迭体为界。
(2) 脑神经核团分布的规律是：核团均在被盖部，近管道口处，运动神经核靠中线，感觉神经核靠外侧。
(3) 除Ⅰ、Ⅱ脑神经外，其余脑神经的核均在脑干内，中脑有Ⅲ、Ⅳ神经核，桥脑有Ⅴ～Ⅷ神经核。延脑有Ⅸ～Ⅻ后组脑神经核。
3．脑干的传导通路 主要为下行的锥体束和锥体外系及上行的四个丘系。
(1) 锥体系（pyramidal tract） 即皮质脊髓束和皮质脑干束（或皮质延髓束）。
1) 皮质脊髓束（cortico-spinal tract） 起自中央前回上2/3和旁中央小叶前部，经放射冠、内囊后枝前2/3（上肢前 1/3，下肢其后1/3）、中脑大脑脚中3/5（外侧）、桥脑底部、延脑腹侧面中线两旁锥体至延髓尾部，85%的纤维交叉到对侧（锥体交叉），在脊髓侧索形成皮质脊髓侧束，终止于脊髓前角运动细胞核团。另15%的纤维暂不交叉，于脊髓前索继续下行，组成皮质脊髓前束（至胸6止），后经白质前连合交叉至对侧前角运动细胞核团，以控制对侧骨骼肌的随意运动。由此可见一侧脑干水平的皮质脊髓束病损，则出现病灶对侧肢体痉挛性偏瘫。
2) 皮质脑干束 起自中央前回下1/3，经放射冠、内囊膝部，中脑大脑脚中3/5（内侧），终止于本侧和对侧（即双侧）脑干各有关脑神经运动核团。所以一侧皮质脑干束病损时，大多数脑神经运动功能并不受影响，因而不出现麻痹征。但面神经下组核（控制下半面肌），和舌下神经核控制颏舌肌部分，仅受对侧皮质脑干束支配，故该水平以上的—侧皮质脑干束病损能引起其对侧所支配的肌肉发生瘫痪。
脑干病损的最大特点是出现交叉性瘫痪，即对侧脑性偏瘫（有定侧意义）和同侧脑神经核性、核下性麻痹（可定损害水平）。或有交叉性感觉障碍，即对侧传导束性感觉障碍和同侧脑神经感觉障碍。两者合称交叉综合征。
(2) 锥体外系（extra-pyramidal tracts） 大脑皮质、基底节、小脑与脑干有广泛的锥体外系联系，以控制不随意协调运动，维持肌张力，关节及姿势的正常，并与习惯动作、下意识动作、防御反射有关。额桥束经内囊前支，中脑大脑脚内1/5，至桥脑。顶颞枕桥束经内囊后支后1/3，至桥脑网状结构核。脑干的锥体外系尚有红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束、顶盖脊髓束、小脑红核束。
(3) 上行感觉传导束 即将感觉经网状结构周围，传至丘脑的4个丘系。功；可称为特异性上升投射系统。
1) 内侧丘系 来自脊髓后索薄束、楔束的纤维，立即进行丘系交叉，经脑干的前中部内侧，到达丘脑腹侧后外核，传导躯干四肢的深感觉。
2) 脊髓丘系 来自脊髓的脊髓丘脑束在脑干周边上行至丘脑腹侧后外核，传导躯干四肢的浅感觉。
3) 三叉丘系 来自桥脑三叉神经感觉主核和脊髓核的纤维，经三叉前、后交叉到对侧，与脊髓丘系相伴上行，到达丘脑腹侧后外核，传导面部浅感觉。
4) 外侧丘系 来自桥脑耳蜗神经核大部分纤维，在斜方体交叉到对侧，组成外侧丘系至丘脑，传导听觉。
此外，脑干尚有内侧纵束，其中前庭丘脑束、前庭脊髓束传导平衡感觉。
由上可见，大部分传导束在脑干都有交叉，如延脑锥体交叉、丘系交叉，中脑的被盖交叉（红核脊髓束为被盖前交叉，顶盖脊髓束为被盖后交叉），桥脑的结合臂交叉（小脑红核束）。另外，脑干的腹部还有一个视交叉。
(4) 脑干小脑传导束 脑干与小脑也有纤维出入联系。如前庭小脑束经下脚至同侧小脑蚓部、绒球小结叶、顶核。额桥束、顶枕颞桥束经中脚至小脑半球。自脊髓后根神经节（一级）来的纤维，在脊髓后角Clarke细胞换元（二级）后，形成脊髓小脑后束，经外弓状纤维—同侧下脚至蚓部—皮质苔藓纤维—颗粒细胞，到达普肯耶（Purkinje）细胞。一部分来自Clarke细胞的纤维组成脊髓小脑前束，经白质前连合到达对侧，和同侧纤维一起经上脚到达蚓部和蒲肯野细胞。小脑（齿状核）红核束经上脚传出至中脑红核。
4．脑干网状结构 脑干被盖部中轴有许多散在分布的神经核团，并有神经纤维纵横交叉而不呈束状排列，与脑的各部分广泛联系，与特异性上升传导束亦有联系。网状结构功能十分复杂，能调节循环、呼吸、消化等内脏功能和姿势、运动，并与醒觉、睡眠有关。中脑网状结构能加强脊髓神经元的活动，延脑网状结构则可抑制脊髓交感神经元的活动。
(1) 网状结构意识触发（trigger）系统
1) 非特异性上行网状激活系统（ARAS） 乙酰胆碱（Ach）神经递质（ncuro-transmitters，或介质（mediators）系统，能促使大脑兴奋，维持觉醒状态。5–羟色胺（5-HT）多巴胺（3-羟酪胺，DA），去甲基肾上腺素（NE）等中枢兴奋性神经递质均与觉醒的触发和执行有关。白网状结构内侧的效应区细胞，发出长的纤维后，上传到丘脑非特异性核团——髓板内核，最后到达大脑，起觉醒和易化作用。桥脑下1/3以上的病损和功能障碍（如脑疝、脑缺氧、酸中毒等），均可引起脑干性昏迷。
2) 非特异性上行网状抑制系统（ARIS） 起自桥脑网状结构腹侧部、延脑下部，经尾状核至皮质，起抑制作用，诱发睡眠。由于兴奋和抑制这一对矛盾之平衡和统一，使皮质能处于适宜的兴奋状态。ARAS受损时，可产生意识障碍。
(2) 下行网状抑制系统（DRIS） 中脑红核和网状结构有调整肌张力和直立活动的机能。红核下端以上病损（或切断），出现全身强直伸张、颈肌强力收缩、头向后屈、四肢强直的角弓反张姿势，这是下行抑制减弱，易化增强的结果。因中脑前庭外侧核群有促进伸肌收缩的中枢，红核和网状结构有兴奋屈肌、抑制伸肌收缩的中枢，两者间切断，致使四肢伸直并内旋。这就是去大脑强直（decerabrate rigidity）。常见于脑干损伤或病损及海马钩回疝中期。
去大脑强直应与去皮质强直或去皮质综合征（decorticate rigidity or decerebral syndrome）鉴别。去皮质强直表现为上肢的肘关节屈曲、内收，手旋前，腕、手指屈曲，拇指内收；下肢伸直，髋关节内收，膝关节伸直，足跖屈、马蹄内翻，此为皮质和锥体束损害所致，同时多有意识丧失，睁眼凝视，但对疼痛的反应可正常。
5．脑干病变特征
(1) 中脑（midbrain） 中脑是光、声、运动和姿势的中枢。病变使埃–韦（Edinger-Westphal核）缩瞳核受累时，出现瞳孔大小不等，多变或扩大（Ⅲ麻痹）。上丘达氏核受累可致眼球垂直运动障碍，出现眼球下垂和上视不能。前庭上核受累可致垂直性眼震。双侧红核受累可致去大脑强直。黑质受累可致对侧肢体锥体外系症状。一侧中脑病损可致对侧肢体共济失调。如海马沟回疝时。
(2) 脑桥（pons） 脑桥是位听、颜面感觉、运动的中枢。病变可使交感神经通路麻痹而出现瞳孔缩小、对光反射消失以及高热。外侧副核皮质下侧视中枢刺激性病损可致双眼球向病灶侧斜视、向病灶对侧斜视不能。破坏性病损可致双眼球向病灶对侧斜视，向病灶侧斜视不能。此与大脑中枢性侧视不能刚刚相反。前庭核受累可致水平性眼震和客观性眩晕。面神经核易受累而出现面瘫。如桥脑胶质细胞瘤、星形细胞瘤等。
(3) 延脑（medulla oblengata） 延脑网状结构是呼吸、循环、呕吐反射的中枢。病损时易出现中枢性呼吸、循环衰竭，如呼吸慢、不规则，心跳脉搏或慢或快，以至停止，血压升高或下降，并易频繁呕吐。后组脑神经常同时受累而麻痹。如延脑炎症、血管病变时。
6．脑干病变的定位原则 脑干结构非常复杂，不同水平、部位、范围的病变，会出现不同的症状体征，定位原则如下：
(1) 确定病变是否在脑干 出现交叉综合征或Ⅲ–Ⅻ脑神经麻痹，强烈提示脑干病变。
(2) 确定病变在脑干中的部位 是中脑、桥脑、还是延脑，定出病变水平，即纵定位。Ⅲ～Ⅻ各脑神经核在脑干内均有特定的部位（见前），因而根据受累的脑神经核或脑神经，可确定出病变的水平。
(3) 确定病变在脑干内的范围 即横定位，病变在基底、被盖，还是顶盖。不同位置的病损，因损害的脑神经核团和长束不同，因而出现许多种特殊的综合征。延脑体积小，病变时易发生两侧性分布，如锥体交叉处病损可致四肢硬瘫。延脑和桥脑下段中区病损，易同时累及两侧内侧丘系而发生四肢感觉性共济失调和深感觉障碍。延脑Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经核分布较集中，易同时受累。桥脑双侧Ⅵ神经核相距较远，不易同时受累。双侧眼球外展障碍多为假定位征，可见于颅内高压时。
(4) 鉴别脑干内，外病变
1) 脑干内病变特点 出现典型的交叉综合征，且同时发生。病变常沿纵轴发展，脑神经核性麻痹常不完全。三叉神经核性麻痹呈节段性或洋葱皮样感觉分离。有某些内部结构损害征，如内侧纵束障碍征时，眼球同向运动障碍。脑神经损害可有不同组合，如疑核、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经核较集中，可同时受累。脑神经麻痹为核上性或核性。
2) 脑干外部病变特点 无典型交叉综合征，或脑神经麻痹征出现得早，对侧如有偏瘫则出现较晚，程度也轻些。三叉神经周围性麻痹呈片块状的各种感觉障碍。无脑干内部结构损害征。脑神经损害的组合不同，如小脑、桥脑角肿瘤、听神经瘤易同时累及较集中出颅的Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ神经。脑神经麻痹为核下性（周围性）。
(3) 最后定性
1) 炎症 如脑干炎（脑干脑炎），起病较急，可有发热，有1、2个以上脑神经麻痹征，锥体束征相对较轻，颅内压不高，脑脊液中白细胞和蛋白质可增多。皮质激素治疗反应较好，经过良性，4周～6周痊愈。
2) 肿瘤 小儿多见，主要为神经胶质瘤，多位于桥脑，逐渐起病，呈进行性发展，经过恶性，锥体束征明显，视乳头水肿和脑超声中线波移位很晚期才出现，或不出现。脑脊液蛋白质增高。皮质激素虽可因短暂减轻脑水肿而短时缓解病情，但最终仍死亡。
3) 血管病变 成人多见，小儿少见。中脑血管病变少，延脑处多。供应脑干的旁正中，民旋、短旋动脉栓塞或出血时，起病突然，脑脊液可呈血性。同时可致延脑背外侧综合征。桥脑血管出血常双瞳孔缩小，高热和急死。
7．脑干病变综合征 中脑、桥脑、延脑各有三个重要的综合征，其共同特点是形成交叉综合征。运动性交叉综合征大都有对侧完全性的或不完全性的脑性偏瘫，同时有同侧脑神经核性、核下性麻痹（能准确定出病损的水平和部位）。交叉性感觉障碍为对侧传导束性感觉障碍和同侧感觉性脑神经麻痹。同样前者可定侧，后者可定出病灶水平。有时病变累及两侧或两个综合征同时存在。病因大多为炎症（桥脑为主），肿瘤（桥脑、中脑为主）及血管病（延脑为主）。
(1) 中脑腹侧综合征（Weber's syndrome） 一侧大脑脚病损时引起锥体束损害，而出现对侧完全性脑性偏瘫（对侧肢体硬瘫、中枢性下半部面瘫及舌肌瘫——伸舌时舌偏向病灶对侧）。同时，动眼神经受损引起周围性麻痹（如瞳孔扩大等）。见于海马沟回疝，中脑肿瘤、炎症，大脑后动脉或小脑上动脉动脉瘤（动眼神经通过其间）。
(2) 中脑红核综合征（Benedikt's syndrome） 出现对侧脑性偏瘫，伴震颤，舞蹈动作，同侧不全性动眼神经麻痹。如肿瘤、创伤时。
(3) 中脑顶盖部综合征（Paunaud's syndrome） 出现对侧脑性偏瘫。顶盖前半部损害或上丘达氏核损害，引起双眼球』二视不能（垂直性向下凝视麻痹）。顶盖后半部损害，引起下视不能，较前者少见）。如中脑、丘脑、松果体肿瘤时。
(4) 桥脑腹外侧综合征（Millard-Gubler's syndrome） 出现对侧脑性偏瘫，同侧外展神经、面神经核性、核下性麻痹。如桥脑肿瘤、炎症时。
(5) 桥脑内侧部综合征（Fovilie's syndrornc） 出现对侧脑性偏瘫，同侧外展神经核性、核下性麻痹。外展副核受损时出现双眼球向病灶侧侧视麻痹（眼视健侧）。内侧纵束受损时出现核间性眼肌麻痹，因内直肌或外直肌瘫痪而发生眼球协同障碍及眼震。如桥脑血管病、炎症，肿瘤时。
(6) 桥脑背盖部综合征（Raymond-Cestan's syndrome） 内侧丘系损害出现对侧肢体深感觉障碍。内侧纵束也可有损害征。脊髓丘系损害出现对侧肢体浅感觉障碍。小脑上脚损害出现小脑性共济失调。同侧外展神经，面神经核性、核下性麻痹。如桥脑结核瘤、肿瘤、血管病时。
(7) 延脑背外侧综合征（Walienberg's syndrome） 小脑后下动脉或椎动脉闭塞，可致三叉神经脊髓束核和脊髓丘系同时受损而出现交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛温觉障碍，呈洋葱皮样分布（但触觉正常），并有对侧偏身痛温觉障碍。疑核、舌咽、迷走神经核性、核下性麻痹。小脑下脚损害致脊髓小脑后束受损而出现小脑性共济失调。延脑交感神经下行纤维受损，出现中枢性Horner综合征。前庭神经核受损出现眩晕、呕吐、眼震。
(8) 延脑橄榄体综合征（Hughling's syndrome） 下橄榄体核受损可出现平衡失调。下橄榄核其前的舌下神经可受累，其后之脊髓丘脑束也可受累而出现对侧肢体浅感觉障碍。
(9) 延脑腹侧综合征（Jackson's syndrome） 一侧锥体束和舌下神经核病损，出现对侧肢体硬瘫，同侧舌下神经核性、核下性麻痹（伸舌时偏向病灶同侧）。
（五）脊髓（spinal cord）
1．解剖 脊髓呈扁圆柱形，于C7（C4～T1） 处有颈膨大，于L4（T12～L5） 处有腰膨大，末端为圆锥和马尾。脊髓共31节，即颈（cervical，C1～8，）胸（thorasic，T1～12），腰（lumbar，L1～5），骶（sacral，S1～5），尾（coegygeal，C0～1），各节分别发出脊神经，并自相应的椎间盘外出。脊髓前、后有前正中裂和后.正中沟，外侧有前，后外侧沟，其形成与脊髓前，后，外侧动脉搏动压迫有关。
脊髓的横切面上，中央为H形的灰质（grey matter），外为白质（white matter）。灰质为神经元构成，白质为神经纤维和神经胶质网构成。
灰质分为前柱（前角，anterior colum, corn），后柱（角），侧柱（角）（T1～L2） 。前柱主要为下运动神经元核团（nuclei），即运动细胞（motor cells），其轴突（轴索）即成为前根纤维。后柱有Rolando胶质（为感觉性中间神经元）和固有核（发出脊髓丘脑束）以及Clarke背核（发出脊髓小脑后束）。侧柱（T1～L2） 细胞发出交感神经节前纤维。灰质中央有中央管，上与脑室相连，下与终池相通。
白质由前、后根纵分为前、侧、后索，各索中有若干上、下神经束。前索：下行束有皮质脊髓前束，前庭脊髓束，网状脊髓束，顶盖脊髓束。上行束有脊髓丘脑前束。侧索：下行束有皮质脊髓侧束，红核脊髓束，橄榄脊髓束。上行束有脊髓小脑后束和脊髓顶盖束。后索：上行束有Goll薄束和其外侧的Burdach楔束。不同节段横切面的结构有一些差异，如只有颈髓前，后柱之外侧有灰、白质交织的网状组织。
脊髓的功能是完成躯体运动的基本反射和初级内脏活动。脊髓是锥体系、锥体外系，小脑系的最后共同通路。
2．脊髓病变的定位诊断
(1) 横截面定位
1) 灰质病损 前柱运动细胞（及其脊神经）病损，出现下级神经元（周围性）瘫痪，有局限性、节段性、完全性瘫痪{但罕有一个肢体全部肌肉受累}，肌张力明显下降，呈松弛性软瘫，腱反射消失或减低，病理反射阴性，早期局灶性肌萎缩，有电变性反应。脊髓灰质炎是急性破坏性病损的代表。慢性病损的代表是进行性脊髓性肌萎缩，四肢极松弛，而肌萎缩发生较晚，且有肌纤维（或肌束）震颤。
2) 白质病损 白前连合病损出现两侧对称性痛温觉减退，系因双侧脊髓丘脑束受损所致。一侧脊髓丘脑前束病损仅出现对侧病灶以下痛温觉减退。由于该束的排列由内而外为CTLS，故自外向内受损时，先后出现骶腰部、下肢、上肢痛温觉障碍，自内向外、受损则相反。侧索的脊髓丘脑侧束病损的表现亦类似。
侧索内的皮质脊髓侧束病损，出现同侧病灶以下硬瘫和锥体束征。运动神经元病，进行性脊髓性肌萎缩之婴儿型（Werdnig-Hoffmann型）和幼儿型（Kugelberg-Welander型）主要损害前角细胞而发生肌萎缩。少年型还要侵犯皮质脊髓侧束，故称肌萎缩性侧索硬化症，因而既有肌肉萎缩，又有肌痉挛。
后索病损因薄束、楔束受累，故出现同侧病灶以下传导束性深感觉障碍，感觉性共济失调，闭目难定，Romberg征阳性，可见于脊髓痨和恶性贫血时。亚急性联合变性时同时累及后索与皮质脊髓侧束。Friedreich共济失调除此以外还损害脊髓小脑束。
3) 脊髓半侧病损 由于损害了皮质脊髓侧束、后束及脊髓丘脑束，故出现病灶以下同侧硬瘫，深感觉障碍，对侧病灶平面以下2个～3个节段传导束性痛温觉障碍，以及同侧节段性感觉过敏。称为Brown-Sequad综合征，见于脊髓髓外肿瘤、血肿、结核时。
4) 脊髓横断病损 由于运动和感觉神经元及上下传导束均阻断，故出现病灶以下全部肌肉瘫痪（截瘫），各种感觉消失，大小便障碍。如急性感染性横断性脊髓炎，脊髓损伤，脊柱骨折，椎间盘突出，脊髓肿瘤、血肿等脊髓压迫症。脊髓急性横断早期，即脊髓休克期。肌肉瘫痪呈松弛性，各种感觉、反射均消失，平均2周～3周以后，休克期巳过，进入恢复期，反射逐渐恢复，足跖出现回缩动作，浅反射重新出现，随后出现深反射亢进（病灶远处较病灶近处者恢复早）和Babinski等病理反射，同时肌肉瘫痪转为痉挛性截瘫。有时回缩反射亢进，搔抓患者足底可引出下肢屈曲和出汗、排尿和排便，即扩展到内脏的总体反射。脊髓横断病损依程度有完全性和不完全性横断之分。完全性横断多为屈曲型完全性截瘫，不完全性横断有时为伸直性不完全性截瘫。
(2) 纵轴水平定位（及上、下界） 脊髓不同节段病变有一定差异和特点。
1) 颈4以上（C1～4） 高位颈髓病损 出现四肢不完全性硬瘫和呼吸困难。半侧病损则出现同侧上下肢硬瘫。如颈椎（尤寰椎、枢椎）骨折、脱臼、畸形、肿瘤压迫时。
2) 颈5～胸1脊髓病损 出现同侧上肢软瘫和同侧下肢硬瘫。可出现Horner综合征。
3) 胸、腰脊髓病损 上肢正常。有双下肢痉挛性截瘫，下半身各种感觉障碍，尿失禁，大便失禁。如感染性脊髓炎，脊柱骨折，脊柱结核。
4) 骶髓病损 S3～5病损无双下肢瘫痪。可有肛门反射消失，会阴部马鞍型感觉障碍人大小便障碍，阴茎勃起障碍。
(3) 脊髓髓内、外压迫定位
1) 脊髓髓内压迫病损 多双侧同时受损，少有根性疼痛，早期出现感觉分离，皮肤和肌肉营养障碍，肌萎缩，括约肌障碍，而锥体征出现较晚。腰穿时椎管梗阻征出现较晚。脊髓髓内压迫可见于脊髓内肿瘤等。
2) 脊髓髓外压迫病损 多一侧先受损，早期多有根性疼痛，锥体束征，椎管梗阻征，脑脊液中蛋白质明显增高，晚期才出现感觉障碍，肌萎缩，营养障碍、括约肌障碍。可见于椎管内脊髓外肿瘤、血肿、脓肿，血管畸形等压迫性病变。又分硬膜外和硬膜下病变。
（六）脊神经 脊神经病损出现运动瘫痪，反射消失，感觉障碍以及植物神经营养障碍（如血管舒缩障碍、汗腺分泌障碍及其他营养障碍）。各个脊神经支配一定的肌肉和皮肤区域，而且有一定走向，病损时解剖上能给予定位。
颈丛：C1～4。臂丛：C5～T2。腰丛L1～4。骶丛：L5～S4。
上肢：C1～T1。其中上肢带C4～6，上臂C5～C8，前臂C5～T1，手C6～T1。
下肢：T12～S3。其中下肢带T12～S2，大腿L2～S2，小腿L4～S2，足T4～S3。
呼吸肌：肋间肌群T1～12，膈肌C3～5。
上肢有腋神经，肌皮神经，桡神经，尺神经，正中神经。腋神经损伤引起三角肌运动功能障碍，不能水平抬举上肢。肌皮神经损伤引起二头肌，肱骨肌功能障碍，前臂不能屈曲。桡神经损伤引起三头肌、伸腕肌、前臂旋前肌等功能障碍，前臂不能伸直和旋前，并有腕下垂。尺神经损伤引起手小肌功能障碍，呈爪状手，手内收、外展障碍，指间夹物困难，小鱼际肌萎缩。正中神经损伤引起屈腕肌、前臂旋前肌等功能障碍，不能握拳、屈腕和旋前，拇指不能屈曲和对指，大鱼际肌萎缩。
下肢的股神经损伤，引起髂腰肌、股四头肌功能障碍，大腿不能屈曲，小腿不能伸直。坐骨神经损伤，引起股二头肌等肌肉瘫痪，而有小腿不能屈曲。腰椎间盘突出刺激坐骨神经根（L4～S3） 时，引起沿坐骨神经放射性疼痛，Laseque征阳性。坐骨神经至国窝处，分为腓总神经和胫神经，前者损伤（如注射麻痹）引起伸足和外翻困难、足下垂及跨阈步态，后者损害引起屈足困难和内翻困难。
（七）感觉系统（sensory system）
1．解剖 感觉系统包括躯体感觉、内脏感觉及特殊感觉（嗅、视、听、味）。躯体感觉分浅层感觉和深层感觉。人的躯体感觉是分节段支配的，有如四肢着地的姿势。
感觉的传导通路：
(1) 痛、温觉、浅感觉和粗触觉（pain, temperature, touch）传导束 外周感受器受刺激一经皮神经、周围神经→到脊神经节细胞①陶呻脊神经后根→再到脊髓后柱Rolando胶质、固有核②→白质前连合→斜越1节～3节交叉→脊髓丘脑侧束（粗触觉经脊髓丘脑前束）→丘脑腹侧后外核③→内囊后肢后1/3→最后达中央后回中、上部3，1，2区，部分至顶小叶5，7区。
(2) 深（本体，deep, proprioceptive）感觉、精细触觉传导束 肌肉、肌腱、关节本体感觉器接受刺激→经周围神经→脊神经节①→脊神经后根→薄束、楔束（从内到外骶、腰、胸、颈排列）→延脑薄束核、楔束核②→内弓状纤维，丘系交叉→脑干内侧丘系→丘脑腹侧后外核③→内囊后支后1/3→中央后回中、上部，顶上小叶，旁中央小叶后部。
感觉传导通路特点：①有3级神经元：a.级在后根脊神经节，b.级在脊髓或延脑，纤维一次交叉，c.级在丘脑。②感觉在中央后回呈倒置人形排列。③躯体面积与皮质投射面积不成比例。故不同于运动传导通路的特点（只有上、下级神经元，上级神经元在中央前回，下级神经元在脊髓前柱，上级神经元对下级神经元有支配、抑制、易化作用。在延髓进行交叉。中央前回神经元排列呈倒置人形，但面积与机能大小呈正比，手（尤其拇指）和面颌占面积较大）。
2．感觉系统的定位诊断 感觉障碍的类型有如下十种；
(1) 周围神经末梢型 双侧上、下肢对称性深浅各种感觉障碍，呈手套和袜套型分布，远端重于近端。常伴有肢体运动障碍、肌营养不良性萎缩及腱反射减退。如多发性神经炎，维生素B：缺乏症，呋喃类药物过量等。
(2) 神经干型 单一或局限性神经干、神经丛损伤，出现该神经分布范围的局限性各种感觉障碍。常同时有运动障碍，反射消失。如Erb-Duchenne臂丛神经损伤或产伤时，出现上臂桡侧，拇指外侧半及三角肌区域感觉障碍。
(3) 后根型 出现节段性各种感觉障碍和根痛。节段性分布在上下肢呈条形，躯干（T3～12）呈环形，会阴呈马鞍形。见于坐骨神经炎等。
(4) 脊髓型 一侧脊髓后索病损出现病灶平面以下同侧传导束型深感觉障碍和感觉性共济失调（如脊髓痨）。一侧脊髓丘脑束病损出现病灶水平以下2个～3个节段对侧传导束型的浅感觉障碍；白质前连合病损则为双侧性。
(5) 脊髓半侧损害型 出现脊髓交叉性偏侧感觉障碍，或称Brown-Sequard型感觉障碍，有同侧后索损害征，与双侧脊髓丘脑束损害征同时存在，并有同侧节段性痛觉过敏。见于脊髓肿瘤、脊柱骨折、结核。
(6) 脊髓横断损害型 出现双侧病灶水平以下传导束型各种感觉障碍，常伴中枢性瘫痪，大小便失禁。该节段犍反射消失，该节段以下腱反射亢进。如感染性横断性脊髓炎，脊髓肿瘤、损伤等。
(7) 脑干型 出现交叉性、分离性感觉障碍，如小脑后小动脉血栓形成发生Wallenberg综合征时，出现同侧面部痛温觉障碍（三叉丘系损害），但触觉正常，并有对侧面部以下传导束性痛温觉障碍（同侧脊髓丘系损害），触觉亦正常（内侧丘系未损害）。在中脑、桥脑，内侧丘系和脊髓丘系逐渐合一，可同时受损。脊髓延脑空洞症或肿瘤时，常累及灰前连合和白前连合，致脊髓丘脑束受损，引起两侧对称性节段性感觉分离，即痛温觉障碍，触觉正常。
(8) 丘脑型 出现丘脑三偏征：病灶对侧偏身各种感觉障碍（上肢重于下肢，远端重于近端，深感觉障碍重于浅感觉障碍）。自发剧痛，连带疼痛，偏身感觉性共济失调及同位性偏盲。如丘脑肿瘤。
(9) 内囊型 出现内囊三偏征：病灶对侧偏身各种感觉障碍（肢体重于躯干，上肢重于下肢，远端重于近端，深感觉障碍重于浅感觉障碍），脑性偏瘫，同位性偏盲。如内囊血管病损。
(10) 皮质型 刺激性病损出现病灶对侧局限性感觉性癫痫；破坏性病损出现病灶对侧单肢感觉障碍和实体感觉障碍。如大脑胶质瘤、脑栓塞、脑软化、脑外伤、脑炎时。
以上10种感觉障碍类型，前3种可归为周围型，后7种可归为中枢型，均为器质性障碍。神经症和癔病性感觉障碍为功能性，其特点是：有精神因素和其他功能性病变体征，感觉障碍呈多样性、戏剧性，其分布与神经解剖高度不符，偏身感觉障碍恰以正中线为界（正常有互相重叠），感觉障碍与其他症状相矛盾，而客观感觉检查无阳性发现。
运动系统定位诊断见瘫痪节。
神经肌肉疾患体征鉴别见表7-2。
小儿神经系统定性诊断
在神经系统问病史和检查中发现神经症状、定位体征后，大多能作出定向、定位诊断。第二步应根据起病方式、病情发展、临床特点、转归等，结合体检和实验室检查结
果，进行归纳分析，综合判断，最后作出定性（病因）诊断。常见病因有血管病（vascular diseases）、感染（infections）、肿瘤（新生物neoplasm）、变性（degeneration）、中毒（intoxication）、先天畸形（congenital malformations）、过敏或自身免疫性疾患（allergy or autoimmune diseases）、创伤（trauma）、内分泌和代谢性疾病（endocrine and metabolic diseases），社会及精神因素（social and psychologic factors）等。以上病因可简单记忆为“vindicates”。
最后，根据定位和定性诊断，进行合理的治疗，争取痊愈，或减少严重后遗症。
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aa(游客)发表评论于2006/9/3 22:24:05 |
解放军总医院（301医院）神经内科、北京市神经肌肉病会诊中心主任：
蒲传强、男、1958年3月出生。获医学硕士学位和医学博士学位。现系中国人民解放军总医院（301医院）神经内科主任、中国人民解放军总医院神经疾病中心主任、中国人民解放军军医进修学院神经病学教研室主任、中国人民解放军神经内科中心主任，主任医师、教授、博士生博士后导师。现还兼任中央保健委员会会诊专家、国务院学位委员会委员第五届学科评议组（临床医学评议组）成员、中华医学会神经病学分会常委兼秘书长、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组组长、中华医学会神经病学分会脑血管病学组委员、中国医师学会神经内科医师学会副主任委员、北京医学会神经病学分会副主任委员、中国人民解放军医学科学技术委员会委员、中国人民解放军神经病学专业委员会主任委员、北京市学位委员会学科评议组成员、国家药品监督管理局新药评审专家库成员及十多种国家级专业学术刊物的副主编、常务编委及编委。主要研究方向是脑血管病、肌病、血脑屏障、神经系统感染、焦虑抑郁症、头痛、躯体化形式障碍及神经肌肉活检病理诊断技术等。已招收硕士生、博士生和博士后20多名和在国内外专业期刊上发表论文140余篇，主编《脑血管病学》与《神经系统感染免疫病学》和主译《头痛诊疗手册》等专著。中国人民解放军总医院（301医院）神经内科官方网址：http://www.301neurology.com/
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